Anestezie u mitochondriálních vad


Mitochondriálne vady patria medzi vzácne metabolické ochorenia, prejavujúce sa radou rôznych príznakov a komplikácií, ktoré ovplyvňujú nielen bežný život týchto pacientov, ale majú dopad aj na možnosti zdravotnej starostlivosti. V tomto interaktívnom algoritme si môžete v úlohe anestéziológa vyskúšať špecifiká podania anestézie a nasledovnej pooperačnej starostlivosti u pacienta so syndrómom MELAS (Mitochondriálna Encefalopatia, Laktátová Acidóza a Stroke-like epizódy). 

2024
Anestezie
mitochondriální vada
encefalomyopatie
acidóza
Zveřejněno: 1.7.2024

Recenze

MELAS je vzácné, ale poměrně závažné genetické onemocnění s maternální dědičnosti, které postihuje převážně nervový systém a svaly. Algoritmus na zvládání anestezie a pooperační péče u dětí se syndromem MELAS hodnotím jako přínosný a velmi užitečný materiál v anesteziologické praxi. Nutno podotknout, že všechny mitochondriopatie sdílí společné rysy a poznatky z algoritmu o MELAS se dají aplikovat i na další choroby, které k téhle skupině onemocnění patří. Jednotlivé kroky jsou srozumitelně vysvětleny, je objasněn správný postup a zároveň vysvětleny postupy nesprávné. Všechno tohle pomůže lékařům při výběru nejlepší anestezie „na míru“ pacientovi i výkonu. Velmi důležitou součástí péče je správný výběr anestetik a vhodná pooperační péče, zahrnující předcházení a řešení komplikací, a pobyt na JIP po dobu minimálně 24h po operaci.

Zdroje

HOPPE, Kerstin; PLUNIEN, Rainer; LEHMANN-HORN, Frank; JURKAT-ROTT, Karin; GÖSELE, Michael a KLINGER, Werner. Mitochondrial disorders (2017). Online. Anästhesiologie & Intesivmedizin, ročník 58, príloha č. 6, Apríl 2017. Dostupné z: https://www.orphananesthesia.eu/en/rare-diseases/published-guidelines/mitochondrial-disease.html. [citované 2023-11-22].

Výukové cíle

1. Študent sa zoznámi so špecifikami anestézy u pediatrického pacienta s mitochondriálnou vadou.
2. Študent pochopí problematiku syndrómu MELAS a dokáže indikovať vhodné laboratórne vyšetrenia pred úvodom do anestézy.
3. Študent sa naučí zvoliť bezpečné farmaká na úvod a vedenie anestézy.
4. Študent vie identifikovať a zvládnuť možné komplikácie počas celkovej anestézy u pacienta s vadou MELAS.

Klíčové body

1. Ochorenie MELAS sa prejavuje mitochondriálnou encefalopatiou, laktátovou acidózou a stroke-like epizódami.
2. Na vedenie celkovej anestézie môžeme bezpečne použiť propofol aj inhalačné anestetiká, naopak sukcinylcholín je absolútne kontraindikovaný.
3. U pacientov s MELAS je po operácii potrebná neustála monitorácia na JIS a to minimálne po dobu 24 hodín.

Související algoritmy

Externí odkazy

Algoritmy