PIMS
PIMS, PIMS-TS (Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrom Temporally associated with SARS-CoV-2) či MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrom in Children) jsou zkratky označující totožné onemocnění. Jedná se o vzácný, ale velice závažný multisystémový zánět způsobený abnormální imunitní reakcí s dopadem na více orgánů současně. PIMS je typický u dětí, které v minulosti prodělaly infekci COVID-19. Včasná diagnostika a terapie je pro uzdravení pacientů nejdůležitější, proto je potřeba zvyšovat povědomí o tomto poměrně novém syndromu, jehož příznaky jsou ze začátku nespecifické. Algoritmus vás provede typickými příznaky a specifickou léčbou pacienta trpícího PIMS.
Recenze
Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrom Temporally Associated with COVID-19 / Multisystem Inflammatory Syndrom in Children (PIMS TS / MIS-C) je syndróm charakterizovaný horúčkou, zápalovými prejavmi a multiorgánovou dysfunkciou rôzneho stupňa. Bol po prvýkrát opísaný v Apríli 2020 v súvislosti s pandémiou SARS CoV-2 a patrí do spektra infekčných komplikácií v dôsledku tejto infekcie:
• Asymptomatické alebo mierne ochorenie (väčšina detí, PCR +)
• Ťažké ochorenie COVID-19 (adolescenti, komorbidity, obezita, PCR +)
• Akútny COVID-19 respiračné a zápalové ochorenie (PCR +, protilátky+)
• PIMS TS/MIS-C zápalové ochorenie (protilátky +)
• Kawasaki-Like PIMS TS/MIS-C (protilátky +)
• PIMS TS/MIS-C šok, myokarditída, multiorgánové zlyhávanie (protilátky+)
V klinickom obraze je prítomná horúčka, kožné zmeny - erytém, vyrážky, konjuktivitída, bolesti brucha, hnačka/ vracanie, bolesti hlavy a encefalopatia - asi u 20% detí, zvlášť tých s ťažším postihnutím. U asi 30 - 40% detí sa objavuje závažná forma ochorenia so šokom, hypotenziou, myokardiálnou dysfunkciou, EKG zmeny (typicky atriálne arytmie); asi 10 - 20% detí postihuje dilatácia koronárnych artérií. Do obrazu ťažkej formy ochorenia patrí aj zápal čreva. V laboratórnom obraze je typická lymfopénia, trombocytopénia, obyčajne trojciferné hodnoty CRP, koagulopatia s vysokým fibrinogénom a D-dimérmi; zvýšené kardiálne enzýmy sú u tých, ktorí prídu v neskorších štádiách ochorenia alebo u srdcovej dysfunkcie. SARS CoV-2 PCR je často negatívna, SARS CoV-2 IgG sú väčšinou pozitívne, keďže toto ochorenie sa objavuje zvyčajne 4 až 6 týždňov po infekcii koronavírusom. Diagnóza ochorenia mimo obdobia pandémie môže byť zložitá v dôsledku variabilných príznakov a v dôsledku podobnosti s inými klinickými jednotkami. V diferenciálnej diagnostike prichádzajú do úvahy: náhla príhoda brušná/apendicitída, sepsa/ septický šok, syndróm toxického šoku, myokarditída, onkologické ochorenia, MAS v dôsledku reumatologického ochorenia ako JIA. Pri cestovateľskej anamnéze/ migrantoch je potrebné myslieť na ochorenia ako malária, horúčka Dengue alebo týfus.
Liečba je predovšetkým podporná - tekutiny, inotropy/vasopresory a kyslík; antibiotiká (+/- klindamycín), keďže pre podobnosť príznakov s bakteriálnou infekciou je ťažké ju vylúčiť. U pacientov s ťažkým zápalom a srdcovou dysfunkciou alebo postihnutím koronárnych artérií je potrebná antikoagulácia, prípadne aspirín. Imunomodulácia je stále v štádiu skúmania z hľadiska najvhodnejšej indikácie, časovania a kombinácie. V súčastnosti sa odporúčajú imunoglobulíny a steroidy, v prípade rezistencie je možné zvážiť biologickú liečbu (anakinra, tocilizumab, infliximab). Podstatné je, že pri dobrej podpornej liečbe je mortalita tohoto syndrómu nízka (okolo 0.1%, UK správy). Výskyt PIMS TS/MIS-C vrámci pandémie klesá, čo môže byť vysvetlené mutáciou vírusu a zmenami spike proteínu alebo aj protektívnym účinkom predchádzajúcej imunity voči tejto zápalovej komplikácii (po očkovaní alebo po prekonaní infekcie v minulosti). Predložený algoritmus odráža záludnosti diagnostiky a liečby tohoto zápalového syndrómu, podčiarkuje odlišnosti a kľúčové body bezpečného postupu.
Zdroje
VUJCIKOVA, Julia. Paediatric Inflammatory Multisystem Syndrome – Temporally associated with SARS-CoV-2 pandemic (PIMS-TS). Library.leicestershospitals.nhs.uk [online]. United Kingdom, 2021 [cit. 2022-04-05]. Dostupné z: http://www.library.leicestershospitals.nhs.uk/PAGL/Shared%20Documents/Paediatric%20Inflammatory%20Multisystem%20Syndrome%20–%20Temporally%20Associated%20with%20SARS-CoV-2%20(PIMS-TS)%20UHL%20Childrens%20Guideline.pdf
DAVID, Jan, Michaela ŠIBÍKOVÁ, Jakub JONÁŠ, Veronika STARÁ, Hana MALCOVÁ a Filip FENCL. Severe complication of COVID-19 in children: Paediatric inflammatory multisystem syndrome. Pediatrie pro praxi [online]. 2021, 22(1), 8-11 [cit. 2022-05-28]. ISSN 12130494. Dostupné z: https://www.solen.cz/artkey/ped-202101-0001_zavazna_komplikace_covid-19_u_deti_syndrom_multisystemove_zanetlive_odpovedi.php
